ALS Nedir?

Beyin ve spinal kordun üst ve alt motor nöronlarında dejenerasyonla karakterize ilerleyici bir kas hastalığıdır. Omurilik ve beyin sapında nöronların kaybına bağlı ortaya çıkmaktadır. Nörodejeneratif ilerleyici bir hastalıktır. İlerleyen dönemlerinde hastaların motor fonksiyonlarında kayıplar görülür.

Prevelansı (Yaygınlık Oranı): 100 binde 3-8

İnsidansı (Görülme Sıklığı): 100 binde 1-2

olarak görülür.

∇ Hastalığın %3-10‘u ailesel, %90-95‘i ailesel olmayan nedenlere bağlıdır. Ailesel olgularda hastalığın başlangıcı daha erkendir.

Nasıl Ortaya Çıkar?

οGenetik faktörler (otozomal dominant ve resesif),

οGlutamat ekzitotoksisite,

οSerbest radikal hasarı,

οViral enfeksiyonlar,

οOtoimmün olaylar rol oynar.

Ailesel görülen olguların %20‘sinde 21. kromozomdaki sitozolik bakır-çinko, Süperoksit dismutaz geninde mutasyon vardır.

Sınıflandırma

οKortiko-bulber (progresif psödobulber palsy)

οKortiko-spinal (primer lateral skleroz)

οKranial sinir (progresif bulbar palsy)

οÖn boynuz motor nöron (progresif muskuler atrofi)

Bu formlar karşımıza %65 hem AMN hem ÜMN

%25 ÜMN

%10 AMN bulguları olarak karşımıza çıkabilir.

Görülen Semptomlar

Başlangıç Semptomları: Dizartri, disfaji, atrofik omuz, düşük ayak, fasikülasyonlar, spastik yürüme, respiratuar yetmezlik, kognitif problemler.

ÜMN Semptomları: Spastisite, DTR artma, ekstansör plantar refleks, kas krampları, demans, ekstrapiramidal tremor ve rijidite, parestezi ve vibrasyon duyusunda azalma.

AMN Semptomları: Üst ekstremitede belirgin kas zayıflığı, progresif ve asimetrik zayıflık, distalden proksimale doğru ekstremite tutulumu, respiratuar kaslarda progresif zayıflık, fasikülasyonlar.

Beyin Sapı Semptomları: Dizartri, disfaji, dilde atrofi, dilde fasikülasyonlar, fasial zayıflık.

Respiratuar Semptomlar: Diyafram, interkostal ve yardımcı kaslarda zayıflık, öksürmede zayıflık, hipoksemi, asidoz, hiperkapni.

Tanı Nasıl Konulur?

İyi alınmış hasta öyküsü ve fizik muayene bulgularına dayanarak konulur. EMG ve laboratuvar bulguları tanıyı destekler.

2 spinal bölgede ÜMN ve AMN bulguları ile bulbar tutulum görülmesi veya

3 spinal bölgede ÜMN ve AMN bulguları kesin tanı için önemlidir.

Mortalite

Pnömani, pulmoner emboli, solunum yetmezliği, kalp yetmezliği en önemli mortalite sebepleridir. Genellikle semptomlar başladıktan 3-6 yıl sonra görülür.

ALS’de Fizyoterapi Amaçları

οPulmoner komplikasyonları önlemek

οKardiyorespiratuar fonksiyonları korumak

οAğrıyı azaltmak

οKontraktür ve deformiteleri önlemek 

οSpastisite ve kas zayıflığı ile oluşan limitasyonları önlemek

οGYA artırmak ve bağımsızlığını sağlamak

Rehabilitasyon süreci 6 evreden oluşur. Bu evrelerde giderek artan kas güçsüzlüğü izler. Genellikle son evrelerde solunum fonksiyonları etkilenir. İlk evrede kuvvetlendirme (eksantrik kuvvetlendirmeye dikkat ederek) ve aerobik ağırlıklı son evrede daha çok solunum fonksiyonlarına yönelik çalışılabilir.

CEVAP VER

Lütfen Yorum Yazınız
İsminizi Buraya Girin